Hvad er marmor kage hudsygdom?

06/08/2013 by admin

Marmor kage huden sygdom er et begreb, der anvendes til at beskrive incontinentia pigmenti (IP) eller Bloch-Sulzberger syndrom. De fysiske symptomer af IP er generelt til stede fra tidlig barndom til sen ungdomsårene, selv om de neurologiske problemer forårsaget af denne sygdom kan føre til udviklingsmæssige forsinkelser og livslang problemer herunder synstab, mental retardering og tab af hjernevæv.

Årsag

Incontinentia pigmenti er forårsaget af en mutation i IKBKG-genet. Disse mutationer forårsager unormal celledød, som menes at være årsag til hud abnormiteter forbundet med denne sygdom.

Funktioner

IP sker i fire faser. Den første fase omfatter en smertefri rødt udslæt, der svinder i et par uger eller måneder. Tyk læsioner i hvirvlende linier på arme og ben vises i trin 2. I tredje fase, brune striber og hvirvler vises på huden og er ansvarlig for udtrykket "marmor kage hudsygdom." Trin fire omfatter hvide pletter minder om arret hud, der normalt falmer væk helt af 20 år.

Betydning

Incontinentia pigmenti er en sjælden sygdom med kun 900 til 1200 tilfælde nogensinde oplyses, efter den U.S.National bibliotek af medicin. Sygdommen er mere almindelig hos kvinder, og kun flere dusin ramte mænd er blevet rapporteret.

Identifikation

IP er ofte identificeres ved fødslen, når spædbørn er født med et rødt udslæt, der heler efter flere uger.

Effekter

Denne hudsygdom kan påvirke andre dele af kroppen samt. Patienter kan opleve hårtab, synstab, udstenede fingernegle eller tånegle og dental abnormiteter. I nogle tilfælde kan tilstanden påvirker hjernen og forårsage forsinket udvikling og beslaglæggelser. Behandlinger fokuserer på at korrigere vision og neurologiske problemer med medicin og kirurgi, i svære tilfælde, snarere end huden misfarvninger, der normalt forsvinder af voksenalderen.


Relaterede artikler

© 2020 - mosolyorszag.com | Contact us: webmaster# mosolyorszag.com